近日，首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院石家莊醫(yī)院小兒外科接收了一名先天性巨結(jié)腸的患兒。該患兒因長(zhǎng)期便秘，便秘呈進(jìn)行性加重，腹部逐漸膨隆，形成了蛙狀腹，腹部血管根根分明，在皮膚表面特別明顯，同時(shí)還出現(xiàn)了嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良，隨即收治于我院小兒外科。

　　患兒入院后，首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院石家莊醫(yī)院執(zhí)行院長(zhǎng)張軍帶領(lǐng)小兒外科對(duì)患兒進(jìn)行了身體檢查與評(píng)估。因患兒嚴(yán)重的腹脹和營(yíng)養(yǎng)不良，先對(duì)患兒采取了保守治療。

　　通過一段時(shí)間的灌腸及營(yíng)養(yǎng)支持治療，患兒終于滿足了手術(shù)條件，于11月8日上午，在張軍院長(zhǎng)的帶領(lǐng)下對(duì)患兒進(jìn)行了腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)+腸粘連松解術(shù)，手術(shù)過程順利，在張?jiān)洪L(zhǎng)的精細(xì)操作下，順利完成了對(duì)患兒的手術(shù)治療。

　　先天性巨結(jié)腸：先天性巨結(jié)腸，又稱赫什朋病(Hirschsprung disease，HD) ，是常見的先天性畸形，由腸神經(jīng)元缺如引起，多見于乙狀結(jié)腸、直腸。受累腸管發(fā)生痙攣狹窄，無(wú)法像正常腸道一樣蠕動(dòng)，腸內(nèi)容物沒有辦法正常排出，堆積在腸道內(nèi)，導(dǎo)致病變近端的腸管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，逐漸形成巨結(jié)腸改變，所以稱為先天性巨結(jié)腸。

　　先天性巨結(jié)腸的治療：先天性巨結(jié)腸若不及時(shí)診治，會(huì)影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育和生活質(zhì)量，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。因此，此疾病需早期診斷、及時(shí)手術(shù)，術(shù)后也需要注意飲食及傷口管理。

　　手術(shù)治療是先天性巨結(jié)腸最重要的治療方式，醫(yī)生將根據(jù)患兒具體病情選擇合適的手術(shù)方式。

　　對(duì)診斷尚不肯定或已肯定但暫不行手術(shù)或術(shù)前準(zhǔn)備者，需接受非手術(shù)治療。主要包括擴(kuò)肛、鹽水灌腸、開塞露塞肛、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)等。

　　對(duì)診斷已肯定，能耐受手術(shù)的患兒應(yīng)行手術(shù)治療。手術(shù)要求切除缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段和明顯擴(kuò)張肥厚神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性的近端結(jié)腸，解除功能性腸梗阻對(duì)于嚴(yán)重小腸結(jié)腸炎或腸穿孔等病情過重者，應(yīng)先行結(jié)腸造口，以后再施行根治手術(shù)。

　　文字：小兒外科 馮一澤